Der Ich-Erzähler kehrt zu einem kranken Jugendfreund zurück, der einsam mit seiner Schwester auf seinem Landsitz lebt. Roderick Usher bittet seinen Gast, ihm Gesellschaft zu leisten, um seine Krankheit erträglicher zu machen. Kurz darauf stirbt die Zwillingsschwester des Gastgebers, Lady Madeline, und wird im Keller des Hauses aufgebahrt und begraben. Dies ist nur der Beginn einer grauenvollen Geschichte, die mit dem Untergang des Hauses Usher enden wird …